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犬猫重症肌无力最新文件综述：
分类、会诊、援救和预后
最近巨擘JVIM(兽医内科学报)上发表了一篇对于犬猫重症肌无力和先天性肌无力空洞征的文件综述，咱们特聘任其中重症肌无力部分翻译共享给全球，如需英文原文，可自行下载或联系CSAVS客服取得。
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先容
犬猫重症肌无力(MG)是一种神经肌肉传递进攻性疾病，历史上包括取得性或自体免疫体式，特征是体内产生针对神经肌肉接头(NMJ)的自体抗体，据报说念发病年岁为6月龄以后；以及一种先天体式，无针对NMJ的自体抗体，据报说念发病年岁为几周龄至几月龄。
历史上首先觉得先天型MG仅仅因为突触后虚浮乙酰胆碱受体(AChR)，但并不存在针对它们的自体抗体。可是，刻下咱们知说念这仅仅针对NMJ的多种临床不同先天性空洞征的一种，导致骨骼肌病弱和易疲顿。这些空洞征刻下统称为先天性肌无力空洞征(CMSs)，被分类为一种落寞的疾病，意味着MG刻下指代表针对NMJ的自体免疫性疾病。刻下尚无针对犬猫CMSs的分类系统。
刻下阐发骨骼肌病弱和易疲顿的鸿沟、进展和严重进度，对犬猫重症肌无力进行分类。可是，其他因素会影响援救、成果或两者，举例是否存在胸腺瘤或猫中是否赐与硫脲类药物，因此频频会阐发这些因素将犬猫归类为不同的疾病组。
濑亚美莉喷奶番号本文的见解是追念对于犬猫MG和CMSs的文件，对比东说念主分类体系，临了提议一种犬猫MG和CMSs分类系统以便容易区别，以及带领援救、预后，以及为更多联系有计划提供框架(图1)。
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图1 图示刻下已报说念的犬猫CMSs机制，包括累及神经肌肉部分，神经肌肉传递失败的机制，累及卵白质，以及潜在突变基因。Ac, acetyl 乙酰; AcCoa, acetyl-coenzyme A 乙酰辅酶A; ACh, acetylcholine乙酰胆碱; AChE, Acetylcholinesterase 乙酰胆碱酯酶; AChR ε, acetylcholine receptor ε subunit 乙酰胆碱受体ε亚单元; Ch, choline 胆碱; ChAT, choline acetyltransferase protein 胆碱乙酰回荡酶卵白; CHAT, choline acetyltransferase gene胆碱乙酰回荡酶基因; CHRNE, cholinergic receptor nicotinic ε subunit gene 胆碱能受体烟碱ε亚单元基因; CoA, coenzyme A 辅酶A; COLQ, collagen-like tail subunit of asymmetric acetylcholinesterase gene 非对称性乙酰胆碱酯酶胶原尾部基因; CMS, congenital myasthenic syndrome 先天性肌无力空洞征。
重症肌无力
重症肌无力是一种通过产生针对NMJ的自体抗体而毁伤神经肌肉传递的自体免疫疾病。犬中最常见的自体抗体靶方针是乙酰胆碱受体(AChR)，但也有报说念产生针对称为肌肉特异性激酶(MUSK)的自体抗体。可是，猫中唯有针对AChR的自体抗体报说念，莫得针对NMJ其他要素自体抗体的报说念。重症肌无力可能推崇为局灶性、全身性或急性爆发性。犬猫重症肌无力也可能伴有或不伴有胸腺瘤，或在猫赐与硫脲类药物后出现，基于这些因素，自体免疫性疾病的致病机制有所不同，相应的援救和成果也有不同。
补充贵寓：
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犬猫中的术语和界说
历史上重症肌无力的分类包含取得性和先天性。最近，CMS(先天性肌无力空洞征)取代了“先天性重症肌无力”这个词，刻下MG仅指针对NMJ的自体免疫性疾病。
犬猫中的分类
阐发东说念主分类系统，刻下犬猫MG分类为局灶性、全身性和荒唐爆发性。局灶性MG指1处卓绝1处骨骼肌病弱，且不累及当作骨骼肌。这些骨骼肌部位包括面部、食说念、咽部和喉部骨骼肌。全身性MG指当作骨骼肌病弱，进度从幽微至严重，伴有或不伴有面部、食说念、咽部或喉部骨骼肌累及。急性爆发性MG指急性快速恶化的十分严重的全身性MG，频频但并不一定会导致呼吸衰退和逝世。这种分类法子广为继承，因此咱们也将其保留。可是，咱们觉得永别全身性和爆发性MG有一定坚苦，因为虚浮客不雅圭臬来永别，况且可能推崇为运动性疾病。表2是咱们提议的详备犬猫MG分类总结。
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非胸腺瘤联系重症肌无力
方针卵白是AChR，但一些犬中也有报说念针对肌联卵白和兰尼碱受体的横纹肌自体抗体。这些横纹肌自体抗体一般陪同AChR自体抗体出现，被觉得莫得致病性，因为莫得单独分类，但它们可能是疾病严重进度的绚丽。
胸腺瘤联系重症肌无力
对于这些犬猫，MG是副肿瘤空洞征的成果。方针卵白是AChR，一些犬中也有报说念针对肌联卵白和兰尼碱受体的横纹肌自体抗体。
硫脲类药物联系重症肌无力
某些猫重症肌无力是继发于使用硫脲类药物，导致可逆性破碎自体AChR的耐受性。这些猫中，重症肌无力似乎是药物设备且可逆的，因为停药后临床日常频频会消亡。据报说念，通盘猫硫脲类药物联系重症肌无力都是全身性重症肌无力。
血清阴性重症肌无力
苟简有2%的全身性重症肌无力犬遴选辐射免疫分析法检测乙酰胆碱受体自体抗体成果是阴性的，因此称之为血清阴性。为了作念出这个会诊，犬的一般和神经检查、药物测试和电生理需要妥当MG，况且进行乙酰胆碱酯酶禁绝剂(AChE-I)援救后临床症状消亡，以及至少两次辐射免疫分析法血清AChR自体抗体检测为阴性。因为疾病早期AChR自体抗体检测可能为阴性，况且好多动物随后会出现血清退换，AChR抗体阴性时应在1-2个月后复查。援救前赐与免疫禁绝药物可能导致阴性成果，因为应进行摒除。
会诊
犬猫MG的会诊金圭臬是通过辐射免疫分析法检测出AChR自体抗体为阳性。存在骨骼肌病弱和易疲顿撑抓MG的会诊。接济性检测，如药物测试和电生理仍然对犬猫MG的会诊有一定匡助。在恭候自体抗体成果时，它们不错撑抓对MG的临床怀疑，但无法确诊。举例，诚然犬猫患MG赐与乙酰胆碱酯酶禁绝剂(AChE-I)后庸碌骨骼肌病弱会有很大改善，但其他肌肉或神经疾病也可能有改善，近似MG。而且，给药也可能无改善，尤其是局灶性重症肌无力时。评估是否有前纵隔肿瘤(大大都时辰是胸腺瘤)十分垂危，可遴选胸片，或最佳是胸部CT。犬和猫中同期有前纵隔肿块的概率分别是3.4%和52%。此外，还应征询猫是否使用任何硫脲类药物。临了，犬猫MG还可能与某些疾病并存，应进行相应的检查。
援救和预后
刻下对于援救的有计划很有限，将来还需要更多的对照有计划。援救可分为针对是以亚类的部分和特异性针对某些亚类的部分。据报说念，使用AChE-I、免疫禁绝和撑抓疗法等对症援救可生效解决犬猫通盘亚类。
撑抓疗法是垂危的一部分。和东说念主不同，犬猫中巨食说念和吸入性肺炎尤其需要至极怜惜。吸入性肺炎是最常导致逝世的原因，因此解决吸入性肺炎是援救的基石。
对东说念主的建议是从对症援救启动，庸碌使用吡斯的明，然后添加免疫禁绝剂，庸碌如若单独对症援救无法达到临床缓解会添加泼尼松龙。对犬也建议遴选换取的法子，对猫尚无援救建议。
急性爆发性MG的犬猫，因为手术或全身麻醉导致骨骼肌病弱恶化，或因吸入性肺炎导致呼吸尴尬，频频需要重症监护，包括插管和机械通气。曾报说念使用血浆置换和泼尼松龙援救一只犬MG，达到临床缓解。此外，还有报说念使用东说念主IV免疫球卵白援救2只犬MG，达到良晌临床缓解。东说念主中，通盘亚类的重症肌无力危象都会使用血浆置换和IV免疫球卵白解决。好像通盘犬猫MG亚类急诊时，这些援救都故意处。大大都报说念的犬猫急性爆发性MG病例都因为呼吸衰退或严重吸入性肺炎逝世。
临床缓解指MG的临床症状消亡，而免疫缓解指罢手援救后临床症状消亡且血清AChR自体抗体浓度归附日常。猫全身性非胸腺瘤联系MG的一个特别之处是，可能会出现自愿性免疫缓解，领导并不老是需要援救。而且，犬局灶性和全身性非胸腺瘤联系MG频频可达到免疫缓解，因此频频不错罢手援救，如若犬莫得在达到免疫缓解前出现吸入性肺炎或呼吸衰退，永恒预后庸碌很好。猫中不是很明晰，但一项有计划标明8/8只猫都达到免疫缓解且预后极好。在不使用免疫禁绝剂时，如期检测AChR自体抗体不错用来监测疾病情况。
对于犬局灶性和全身性胸腺瘤联系MG，有个案训诫觉得有必要进行胸腺切除术来达到免疫缓解。可是，皆备胸腺切除后有些许犬能达到免疫缓解并不明晰。猫中一项有计划标明无论是否切除胸腺，成果莫得互异。于今，独逐个例报说念的达到免疫缓解的猫胸腺瘤联系MG，有进行胸腺切除术。除了有切除胸腺瘤后达到免疫缓解的报说念外，犬猫局灶性和全身性胸腺瘤联系MG与非胸腺瘤联系MG比拟，永恒预后较差，因为未达到免疫缓解而需要抓续援救，但不错达到临床缓解。而且，胸腺瘤可能会占据胸腔很大空间，侵袭局部组织，回荡至其他器官，或设备血胸继而导致逝世。因此，辩论到这点，一般都建议切除胸腺。可是胸腺切除术的一个垂危担忧是需要全身麻醉，这对MG犬猫来说有很大风险，手术自己可能导致术后骨骼肌病弱和易疲顿愈加恶化， 被觉得是手术应激的成果。
辩论到有些猫的MG是因为赐与硫脲类药物，不错的话，应罢手这些药物。而且，报说念中唯有停药智商达到免疫缓解。对于这些猫，最终不错罢手援救，永恒预后十分好。相背，有个案训诫标明莫得停药的猫似乎预后不那么好，因为无法达到免疫缓解，因此即使达到临床缓解仍然需要药物援救。
无论是哪种亚类的MG，吸入性肺炎和呼吸衰退仍然是导致犬猫逝世的最常宥恕因。通盘亚类的1年逝世率为犬40%-60%，猫15%。据报说念，猫MG还有很高的安乐率(58%)，但不明晰是不是因为疾病导致安乐。刻下每种亚类的逝世率未知，但一项有计划报说念猫全身性非胸腺瘤联系MG且无巨食说念时莫得逝世，但该有计划样本数目很小。
产物保举
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经皮胃造口管可在内窥镜指引下或传统手术中抛弃，欺骗于好多原发或继发的食说念疾病病患，以躲避食说念，为一些胃肠功能尚存的患病动物提供养分和水分。
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抛弃法子
PEG管手术抛弃法（由于审核受限，请扫码不雅看）
两种PEG管内窥镜接济抛弃法子
至极诠释
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